Вы здесь: ГлавнаяДети и подросткиПороки развития половых органов у девочек

Пороки развития половых органов у девочек

Пороки развития половых органов у девочек


Врожденные пороки развития матки и влагалища составляют 4% всех врожденных аномалий развития. Наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляются атрезия девственной плевы, аплазия нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 4000–5000 новорожденных девочек.


Для удобства оценки результатов обследования и выбора лечебных мероприятий более приемлемой может стать классификация VCUAM (2010), учитывающая наряду с нормальным состоянием внутренних половых органов топографию и анатомию врожденной мальформации эмбриональных поло- вых протоков, где V — влагалище (vagina), С — шейка матки (cervix), U — матка (uterus), A — придатки матки (adnexa) и M — ассоциативные пороки (malformations).


Таблица. Классификация пороков развития матки и влагалища у девочек

Топография

Анатомические особенности

Условное обозначение

Влагалище(V)

Нормальное строение

0

Частичная атрезия гимена

Полная атрезия гимена

Неполная перегородка влагалища (<50%)

Полная перегородка влагалища

Стеноз преддверия влагалища

3

Гипоплазия влагалища

4

Односторонняя атрезия влагалища

Полная атрезия влагалища

Урогенитальный синус (глубокое слияние)

S1

Урогенитальный синус (среднее слияние)

S2

Урогенитальный синус (высокое слияние)

S3

Клоака

C

Прочие пороки влагалища

+

Неуточненные пороки влагалища

#

Шейка матки(C)

Нормальноестроение

0

Удвоеннаяшейка

1

Односторонняя атрезия/аплазия

Двусторонняя атрезия/аплазия

Прочие пороки шейки матки

+

Неуточненные пороки шейки матки

#

Матка(U)

Нормальное строение

0

Седловидная (аркуатная) матка

Перегородка матки (<50% полости)

Перегородка матки (>50% полости)

Двурогая матка

2

Гипопластичная матка

3

Односторонний рудимент или аплазия

Двусторонний рудимент или аплазия

Прочие пороки матки

+

Неуточненные пороки шейки матки

#

Придатки матки (A)

Нормальное строение

0

Односторонняя аномалия маточной трубы, яичники нормального строения

Двусторонняя аномалия маточной трубы, яичники нормального строения

Односторонняя гипоплазия маточной трубы/штрек гонады

Двусторонняя гипоплазия маточной трубы/штрек гонады

Односторонняя аплазия придатков матки

Двусторонняя аплазия придатков матки

Прочие пороки придатков матки

+

Неуточненные пороки придатков

#

 

Отсутствие

0

Пороки половых органов в ассоциации с пороками других органов

Порок почек

R

Скелетные пороки

S

Пороки сердца

C

Пороки нервной системы

N

Прочие пороки других органов

+

Неуточненные пороки других органов

#

Пороки развития половых органов у девочек

 

Пороки развития половых органов у девочек

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза. Наиболее грубые пороки развиваются на ранних этапах развития эмбриона. Предполагается, что аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6 нед гестации. Удвоенная матка и влагалище образуются на сроке 7–9 нед. Седловидной матка остается при остановке формирования половых органов на 16–18-й неделе гестации.


В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдается первичная аменорея и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.


У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем — невозможность половой жизни. При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.


У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании.


Характерной жалобой у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке является наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — схваткообразные), также могут быть рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.


При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации.


Лечение пороков развития половых органов, как правило, хирургическое. Так называемый бескровный кольпопоэз, или кольпоэлонгация, может применяться как у больных с аплазией влагалища и матки, так и при подготовке к оперативному лечению девушек с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке путем использования кольпоэлонгаторов.


При подозрении на порок развития половых органов у девочки-подростка следует обратиться к врачу акушеру-гинекологу, имеющему подготовку по детской и подростковой гинекологии:

Артымук Наталья Владимировна
Данилова Лариса Николаевна
Марочко Татьяна Юрьевна
Зотова Ольга Александровна

Оцените материал
(2 голосов)
:

Последние новости

Наши контакты

Тел: 657-605
Сот: +7-953-064-00-64
+7-909-522-00-60
650000 г. Кемерово
ул. Притомская набережная,3а

Схема проезда

Время работы

Пн-Пт: 7.30 - 21.00
Сб: 8.00 - 16.00
Вс: 9.00 - 16.00